Link til den amerikanske CF-foundation
http://www.cff.org/home/
Det er ikke korrekt når dova skriver at både mor og far skal være smittebærere (se evt nedenfor fra CF-foreningen). Der er faktisk omkring 150.000 mennesker der har arveanlægget uden at vide det.
Desuden er det forkert at sygdommen ikke er så dødelig mere. Næsten 100% af CF´ere dør stadig som direkte konsekvens af sygdommen eller efter lungetransplantation eller mens de er på ventelisten til nye lunger.
CPOY/PASTE fra CF-foreningen :
Cystisk fibrose (CF) er en alvorlig arvelig sygdom, som skyldes en genfejl i de slimproducerende kirtler i kroppen. 150.000 danskere, eller 3% af befolkningen, bærer arveanlægget for cystisk fibrose. Er begge forældre bærere, vil gennemsnitligt 25% af børnene blive ramt af CF.
Der fødes hvert år ca. 12-15 børn med sygdommen, og der er i Danmark for tiden (2005) ca. 425 CF-patienter.
Genet for cystisk fibrose blev fundet i 1989. Det gen, som er muteret ved cystisk fibrose, kontrollerer produktionen af et protein, som har betydning for transporten af salte og vand over cellemembraner overvejende i lunger og i fordøjelsessystemet. På grund af denne fejl har personer med cystisk fibrose for lidt væske i sekretet, hvilket fører til sej, klæbrig slim i luftveje og tarme.
I fordøjelsessystemet forårsager den arvelige fejl, at optagelse af proteiner og fedtstoffer fra maden bliver utilstrækkelig. Dette resulterer i dårlig trivsel. Genfejlen medfører også CF-sukkersyge.
Men den alvorligste komplikation er i lungerne, hvor sejt sekret er grobund for bakterier. Dette medfører hyppige lungeinfektioner, som man søger at bekæmpe med antibiotika.
CF-børn og -unge skal flere gange daglig gennemgå en omfattende hjemmebehandling med inhalation af bl.a. antibiotika og derefter lungefysioterapi for at bringe det seje slim op fra lungerne. Patienterne skal også daglig have megen medicin og må ofte på hospitalet til kontrol for lungekomplikationerne.
Når patienterne bliver ældre, kan det være nødvendigt med regelmæssig hospitalsindlæggelse, da visse antibiotika skal gives intravenøst. Det betyder, at disse CF-patienter tilbringer 2 måneder om året på hospital i en livslang behandling. Kontrol og behandling af de danske patienter med cystisk fibrose er centraliseret på henh. Rigshospitalet og Skejby Sygehus.
Takket være forskning er den gennemsnitlige levealder for CF-patienter øget meget igennem årene og adskillige er nu i voksenalderen. Men det er endnu ikke godt nok – der er brug for mere forskning for at give CF-patienterne en rimelig tilværelse.